Bullous pemphigoid – what makes the blister?

Bulleus pemfigoïd – waardoor ontstaat de blaar?

Dit proefschrift van Nika Kotnik richt zich op een zeldzame auto-immuunziekte van de huid genaamd bullous pemphigoid (BP). Het is een ziekte die wordt gekenmerkt door jeuk, aspecifieke veranderingen op de huid en gespannen blaren.

De ziekte heeft een hoge mortaliteit, komt vooral voor bij ouderen en is zeer moeilijk te behandelen. Antilichamen veroorzaken de vernietiging van het hemidesmosoom (een structureel element van de huid), dat op zijn beurt de splitsing veroorzaakt tussen twee lagen van de huid, de opperhuid en de lederhuid. Dit resulteert in de met vloeistof gevulde blaren die bij de ziekte voorkomen.

Bij een subgroep van de ziekte zijn de autoantilichamen echter wel aanwezig, samen met jeuk en blaarvorming, maar niet. Dit wordt niet-bultvormige pemphigoïd genoemd. Daarom is in het proefschrift op zoek gegaan naar “wat maakt de blaar?”. De BP en de NBP zijn vergeleken en beide ziekten vanuit verschillende invalshoeken bekeken, waaronder genetisch (mRNA), klinisch, de jeuk en in samenhang met andere ziekten. Er is ook gekeken naar de cellen die waarschijnlijk betrokken zijn bij het blaarvormingsproces.

Er is vastgesteld dat geactiveerde eosinofielen, geactiveerde basofielen en IL-31 allemaal een rol spelen in het blaarvormingsproces, zoals gezien bij BP. Er is ontdekt dat het complementsysteem een rol speelt in de blaarvorming (mRNA-studie). We hebben vastgesteld dat IgE waarschijnlijk niet betrokken is bij de pathogenese van de blaarvorming. We hebben ook een significante relatie waargenomen tussen BP.

Proefschrift: https://hdl.handle.net/11370/f320d7a4-ef02-4d1a-b388-57a72f9fac29