Congenital and acquired liver disease
| Promotie: | drs. R.H.J. de Kleine |
| Wanneer: | 09 april 2025 |
| Aanvang: | 14:30 |
| Promotors: | prof. dr. J.B.F. Hulscher, prof. dr. V.E. (Vincent) de Meijer |
| Waar: | Academiegebouw RUG |
| Faculteit: | Medische Wetenschappen / UMCG |
Aangeboren en verworven leverziekte
In het Beatrix Kinderziekenhuis van het Universitair Medisch Centrum Groningen worden kinderen uit Nederland en daarbuiten behandeld voor zeldzame leverziekten. Een recent onderzoek van Ruben de Kleine werpt nieuw licht op twee van deze aandoeningen: choledochus malformatie (CM) en pediatrisch acuut leverfalen (pALF).
Choledochus malformatie is een aangeboren verwijding van de galwegen. De studie laat zien dat kinderen met CM veilig op latere leeftijd geopereerd kunnen worden, wat complicaties kan verminderen. Ook blijkt dat kanker in de galwegen bij geopereerde kinderen niet werd gevonden. Bij 11 procent van de volwassenen met CM komt dit juist wel voor. Een gespecialiseerde operatie waarbij de aangedane galweg wordt weggehaald, geeft wel de noodzakelijke bescherming.
Bij acuut leverfalen bij, een ernstige aandoening met vaak onbekende oorzaak, toont het onderzoek aan er specifieke onderdelen van het afweersysteem een rol kunnen spelen. De studie onderzocht een cluster van vijf Nederlandse kinderen met pALF en concludeert dat snelle herkenning en specialistische zorg cruciaal zijn.
Deze bevindingen helpen artsen betere behandelstrategieën te ontwikkelen en bieden hoop voor patienten met deze zeldzame, maar ernstige leverziekten.